Les syndromes myélodysplasiques

Au cours des dernières années, les mécanismes d’initiation et d’évolution ont été mieux compris dans ces pathologies, grâce à l’avènement des nouvelles méthodes de biologie moléculaire, notamment le séquençage à haut débit du génome. Ceci a permis des avancées majeures en étiologie, en biologie cellulaire et moléculaire et en cytologie.

Le pronostic repose toujours sur les paramètres conventionnels, regroupés dans l’International Pronostic Scoring System (IPSS), cependant de nouveaux facteurs pronostiques émergent tels que les mutations génétiques et les comorbidités qui jouent un rôle dans les options thérapeutiques.

Cet ouvrage propose une mise au point sur les nouvelles approches thérapeutiques pour les 2 types de SMD :

• SMD de « haut grade » : l’allogreffe reste à ce jour le seul traitement curatif; le cas échéant, l’utilisation d’agents hypométhylants est devenu le traitement de référence.
• SMD de « faible grade »: les cytopénies récidivantes (anémie, thrombopénie…) restent la préoccupation essentielle et la base du traitement. De nouveaux traitements de 1ere ligne sont apparus (érythropoïétine recombinante et son dérivé la darbépoétine), des traitements de seconde ligne sont maintenant plus fréquemment proposés. Enfin, les analogues de la thrombopoïétine sont toujours en cours d’étude.

Les auteurs analysent les liens entre SMD et affections dysimmunitaires (et plus globalement la contribution du système immunitaire dans le développement des SMD), les particularités des SMD avec délétion 5q, la physiopathologie et les traitements prometteurs de la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC).

NOUVEAU : Les syndromes myélodysplasiques de l’enfant sont inclus dans cette nouvelle édition.